ჰიპოფიზარული ნანიზმი
სიტყვა ნანიზმი ბერძნული წარმოშობისაა – nanos - და ნიშნავს ჯუჯას. ხასიათდება დაბალი სიმაღლით. მოზრდილი მამაკაცის სიმაღლე არ აღემატება 130 სმ-ს, ხოლი ქალის – 120 სმ-ს. ნანიზმი ვითარდება სომატოტროპული ჰორმონის (ზრდის ჰორმონი) უკმარისობის შედეგად.
განასხვავებენ ზრდის ჰორმონის თანდაყოლილ და შეძენილ დეფიციტს. აგრეთვე ორგანულ და იდიოპათიურ დეფიციტს. იმისდა მიხედვით თუ რა დონეზე ხდება ზრდის ჰორმონის სეკრეციის რეგულაციის და მოქმედების დარღვევა, განასხვავებენ ნანიზმის შემდეგ სახეებს: 1. ჰიპოფიზარული, 2. ჰიპოთალამური, 3. ქსოვილოვანი რეზისტენტობა სომატოტროპული ჰორმონის მიმართ.
კლინიკური სურათი ხასიათდება: ზრდაში მკვეთრი ჩამორჩენით, ზრდის და ძვლის მომწიფების სიჩქარის შემცირებით. ამავე დროს დამახასიათებელია ბავშვის სხეულის ნორმალური პროპორციები, პატარა სახის ნაკვთები, თხელი თმები, მაღალი ხმა, ბიჭებში მიკროპენისი. სქესობრივი განვითარება ფერხდება და დგება მაშინ, როცა ბავშვის ძვლის ასაკი აღწევს პუბერტადული ასაკის დონეს.
დიაგნოსტიკა:
ანამნეზი: მშობიარობისას ტრავმები, ჰიპოგლიკემიების არსებპბა, ქრონიკული ინფექციები, ზრდის შენელების ვადების გამოვლენა.
რენტგენოლოგიური გამოკვლევა: ძვლის ასაკის დადგენა, თავის ქალას რენტგენოგრაფია, კომპიუტერული ტომოგრაფია, მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია.
ჰორმონალური დიაგნოსტიკა:
- სომატოტროპული ჰორმონის სეკრეციის რითმის შესწავლა
- სომატოტროპული ჰორმონის მასტიმულირებელი ტესტები
- სომატოტროპული ჰორმონის სეკრეციის შესწავლა შარდში
- სომატომედინების და მათი შემაკავშირებელი ცილების შესწავლა
მკურნალობა მხოლოდ ადამიანის ზრდის ჰორმონით. გამოიყენება გენური ინჟინერიით მიღებული ზრდის ჰორმონი.
|